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Glykogenose Typ IV
(auch Glykogen Speichererkrankung- oder GSD-Typ IV genannt)

Bei der Krankheit handelt es sich um eine erbliche Abnormalität des Glykogenstoffwechsels,
die bei Norwegischen Waldkatzen beschrieben ist.

Diese Abnormalität besteht darin, dass ein ererbter Mangel an einem bestimmten Enzym
(GBE = glycogen branching enzyme) herrscht, welches während des Glykogenstoffwechsels
jedoch dringend benötigt wird.

Glykogen kann nicht oder nur ungenügend in Glukose umgewandelt werden. Es kommt zu
einer übermäßigen Ablagerung von Glykogen in Leber, Herz und Skelettmuskulatur sowie im
Zentralennervensystem.

Der Glykogenstoffwechsel ist für Mensch und Tier extrem lebenswichtig.

Die mit der Nahrung aufgenommenen Kohlenhydrate werden dabei durch Enzyme in Glucose
zerlegt. Die Glucose wird dann als Glykogen in der Leber, den Muskeln und den Nervenzellen
gespeichert und sie gelangt auch über das Blut in Organe und Körperzellen und wird dort
direkt in Energie umgewandelt und verbraucht.

Der Erbgang der Glykogenose ist autosomal rezessiv. Das bedeutet, dass die Krankheit nur
dann zum Ausbruch kommt, wenn der Gendefekt zu gleichen Teilen von Mutter und Vater
geerbt wurde. Die Eltern sind dabei nicht erkrankt. Sie sind lediglich Träger und vererben
somit die Krankheit.

Die erkrankten Tiere sind homozygot (reinerbig) für eine Deletion in einem Glucose
abbauenden Enzym. Unter Deletion versteht man den Verlust oder das Fehlen von einem
DNA-Baustein oder mehreren Bausteinen, eines kompletten Gens oder eines Chromosoms.

Defekte dieses Gens führen zur Glykogenose Typ IV.

Es gibt zwei Formen der Krankheit:

  1. Form: Die Kitten sterben bei der Geburt oder wenige Stunden danach (häufigster Fall).
  2. Form: Die Kitten, die die neonatale Phase überlebt haben, haben eine maximale
    Lebenserwartung von 10-14 Monaten (dies ist die schlimmste Form).

Diese Katzen leiden unter:

Selbst wenn nur ein Elternteil Träger der Krankheit ist und mit einem Nicht-Träger verpaart
wird, so sind 50% des Nachwuchses ebenfalls Träger.

Sind beide Elterntiere Träger, so sind 25% ihrer Nachkommen erkrankt und 2/3 der klinisch
normalen Kitten sind wiederum Träger von GSD IV und geben somit unbemerkt ihren
Trägerstatus weiter.

Weil Totgeburten oder früher Tod von Kitten in Zuchten ab und an vorkommen können und
nicht gleich jedes Kitten pathologisch untersucht wird, kann die Krankheit oftmals unbemerkt
immer weiter vererbt werden.

In Amerika trat die Krankheit zum ersten Mal im Jahre 1988 auf. Seitdem wurde sie erforscht
und es gibt auch schon einen entsprechenden Schnelltest, über den sich die Krankheit feststellen
lässt.
Seit 2007 ist ein Schnelltest in Deutschland verfügbar.

In Deutschland ist die Glykogenose Typ IV noch relativ unbekannt.

Der erste, offiziell bekannte Fall ist im Jahre 2004 aufgetreten.

 

 

aus dem englischen verfaßt von Petra Dirlam

 

Quellenverzeichnis:

  1. http://w3.vet.upenn.edu/research/centers/penngen/services/deublerlab/gsd4.html
  2. Journal of Feline Medicine and Surgery (2004) 6, 355-366
  3. http://ourworld.compuserve.com/homepages/L_P_swepston/GSD.htm
  4. diverse Befunde der Justus-Liebig-Universität Gießen / Institut für Veterinärpathologie

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

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